wwwmma.ru
Синдром Нельсона — состояние, возникающее как следствие неадекватной заместительной терапии хронической надпочечниковой недостаточности после двусторонней тотальной адреналэктомии при болезни Иценко–Кушинга и характеризующееся появлением в дополнение к хронической надпочечниковой недостаточности и аденоме гипофиза гиперпигментации кожных покровов и слизистых оболочек.

Этиология. Возникает в 5–10% случаев после двусторонней тотальной адреналэктомии при болезни Иценко–Кушинга.

Патогенез. Ключевой момент патогенеза — повышение продукции АКТГ вследствие нарушения механизмов обратной связи. Эффекты • Cтимуляция меланоцитов приводит к гиперпигментации кожи и слизистых оболочек • Усиление липолиза и повышение секреции инсулина обусловливает повышение содержания жирных кислот и появление гипогликемии • Повышение скорости метаболизма ГК приводит к увеличению их потребности для компенсации надпочечниковой недостаточности • Развитие неопластических процессов (параовариальные и паратестикулярные опухоли) • b-Липотропин и a-меланостимулирующий гормон также стимулируют меланоциты.

Клинические проявления. Гиперпигментация кожных покровов и слизистых оболочек, поражение III черепных нервов и увеличение «турецкого седла» вследствие развития гипофизарной аденомы. Симптомы надпочечниковой недостаточности (адинамия, артериальная гипотензия, гипогликемия, диспептические расстройства и т.д.).

Диагностика • Важный критерий — повышение уровня АКТГ в плазме крови • Офтальмологическое исследование (изменения, характерные для аденомы гипофиза — изменения глазного дна, нарушение бокового зрения, снижение остроты зрения, птоз).

Лечение. Медикаментозное: заместительная терапия — ГК и минералокортикоиды, ципрогептадин; препараты для лечения гормонального дисбаланса, обусловленного функционированием аденомы гипофиза, — бромокриптин, вальпроевая кислота. Также проводят хирургическое лечение аденомы (транссфеноидальную резекцию) и лучевую терапию.