principi.
JHA – viena no biežāk sastopamajām reimatoloģiskām slimībām bērnu vecumā.
Pēc Amerikas Reimatologu asociācijas kritērijiem JHA tiek definēts kā JRA (juvenīlais reimatoīdais artrīts) un netiek uzskatīts par vienu slimību, bet par slimību grupu ar 3 principiāli dažādiem sākumiem un tipiem: oligoartrīts, poliartrīts, sistēmiska slimība (Stilla sindroms). EULAR klasifikācijā hronisko artrītu grupu paplašina ar psoriātisko un juvenilo ankilozējošo spondilītu.
JRA diagnostiskie kritēriji:
• Vecums<16 gadi
• Artrīts (pietūkums vai palielināts šķidruma daudzums locītavas somiņā, vai 2 vai > no simpt.: kustību ierobežojums, jūtīgums vai sāpes pie kustībām, lokāli paaugstināta temperatūra) vienā vai vairākās locītavās.
• Slimības ilgums 6 ned.un ilgāk.
• Slimības tipu definē turpmākajos 6 mēnešos: poliartrīts – 5 un vairāk iekaisušas locītavas; oligoartrīts – mazāk par 5 iekaisušām locītavām; sistēmas slimība – artrīts ar drudzi.
• Izslēdz citus juvenilos artrītus.
JHA sistēmas formas (Stilla sindroma) diagnostiskie kritēriji:
• Intermitējošs drudzis >2 ned.
• Artrīts, arī mugurkaula kakla skriemeļos – “greizais kakls”
• Mialģijas
• Hepatosplenomegālija
• Limfadenopātija
• Perikardīts un miokardīts
• Sāpes vēderā
• Perifērā asins analīze: anēmija, leikocitoze, trombocitoze, >EGĀ, >CRP
• Reti vai nekad: reimatiskie mezgliņi, uveīts, +RF,+ANA (antinukleārās Av)
Izplatība: saslimstība ar JHA dažādās valstīs ir atšķirīga. Vidējā incidence 13,9:100000 un prevelence 113:100000 bērniem vecumā līdz 16 gadiem. Dažādās rasu un etniskajās grupās ir atškirības JHA apakštipos.
JHA etioloģija īsti nav zināma. Vislielāko nozīmi piešķir organisma imunoloģiskajām īpatnībām un slimību izraisošiem faktoriem (par iespējamiem izraisītājfaktoriem uzskata vīrusus (Parvo B19, masaliņu vīrusi, EBV), kas izsauc organisma hiperreaktivitāti pret paša organisma Ag (II tipa kolagēnu).
JHA iekaisuma histopatoloģija: hroniskajam locītavu iekaisumam ir raksturīgs sinovīts ar bārkstiņu hipertrofiju, hiperplāziju un hiperēmiju, tūsku subsinoviālos audos. Izteikta asinsvadu endotēlija hiperplāzija. Granulācijas audu veidošanās tiek uzskatīta par ielaistas slimības vai nekontrolētas terapijas sekām. Rezultātā rodas un progresē erozijas skrimslī un pieguļošos kaulos. HLA DR4 ir asociēts ar poliartrītu, oligoartrīts saistīts ar DR8 un DR5 un HLA II klases B27 antigēnu. T šūnu aktivācijas rezultātā rodas iekaisuma reakciju kaskāde, kas izraisa locītavas un tajā ieejošo audu bojājumu. Bērniem ar JHA ir pārmaiņas kaulu mineralizācijas procesos. Galvenokārt tiek skarts kaulu galu kortikālais slānis.
Klīniskās manefestācijas slimības sākuma periodā bieži ir rīta stīvums, “nogurums kājās”, vispārējs nogurums, locītavu sāpes dienas laikā un locītavu pietūkums. Iekaisušās locītavas bieži ir karstākas, kustības ir ierobežotas un sāpīgas, bet ne hiperemētas.
Slimības oligoartrīta tipu raksturo pārsvarā apakšējo ekstremitāšu locītavu iekaisums, biežāk ceļu nekā pēdu, reti ir skartas gūžu locītavas. Poliartrītam raksturīgs gan lielo, gan mazo locītavu iekaisums.
Antinukleārās antivielas (ANA) atrod 40-85% bērnu ar poliartikulārām un oligoartikulārām formām, bet tās nav raksturīgas sistēmas slimības gadījumā. ANA kombinējas ar augstu risku hroniska uveīta attīstībai.
Pozitīvs reimatoīdais faktors (RF) galvenokārt ir atrodams lielākiem bērniem ar poliartrītu un norāda uz slimības sliktu prognozi, reimatoīdo mezgliņu attīstību un laika dinamikā agrīniem kustību traucējumiem.
Dfdg – reimatisms – rakst. izteikts locītavu sāpīgums, nereti hiperēmija, drudzis un poliartrīts, kuram bieži ir migrējošs raksturs. Paralēli attīstās kardīts, chorea minor vai erythema marginatum.
- psoriātiskais artrīts – neparastas lokalizācijas (piem., roku un pēdu pirkstu mazajās locītavās)
JHA gaita un iznākumi – 45% pacientu slimība ilgstoši norit aktīvi un bieži ar smagiem funkciju traucējumiem locītavās. Bērniem ar oligoartrītu, galvenokārt meitenēm ar agrīnu slimības sāakumu līdz 6 g. vecumam, ir augsts hroniskā uveīta risks. Hroniska uveīta gadījumā veidojas synechiae posterior, un, ja slimība netiek ārstēta, iznākums var būt aklums. Bērniem ar poliartrītu ir raksturīga prolongēta slimības gaita, un skolas vecuma bērniem ar pozitīvu RF agrīni veidojas locītavu kustību ierobežojumi un gūžas un starpskriemeļu locītavu iekaisums.
Ārstēšanas principi: nemedikamentozā, medikamentozā.
1. Nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi – lieto vairākas nedēļas ilgi, lai samazinātu lokālās iekaisuma reakcijas locītavās.
2. Prolongētas darbības preparāti (bāzes vai otrās rindas). Palīdz samazināt imūno reakciju izraisīto iekaisumu.
3. Kortikosteroīdi – lieto smagos gadījumos.
4. fermentopreparāti (vobenzīms u.c.)
5. simptomātiskā terapija.
Terapiju sāk ar NPIL kombinācijā ar nemedikamentozo terapiju. Bērniem, kuri ir vecāki par 12 gadiem un kuriem ir kuņģa un 12-pirkstu zarnas erozijas un čūlas, rekomendē izmantot selektīvos COX2 bloķētājus. NPIL terapeitisko efektu pastiprina enzīmpreparāti (Wobenzym, Phlogenzym). Atkarībā no JHA sākumtipa un apakštipa pievieno prolongētās darbības medikamentus (imūnsupresīvie, bāzes vai otrās rindas preparāti). Tie nedod tūlitēju terapeitisko efektu. Terapija ilgst gadiem (3-5 gadus). Neerozīvu artrītu parasti sāk ārstēt ar amtimalārisko medikamentu Hydrochloroquine, bet erozīvo – ar metotreksātu.
Slimības akūtā periodā paralēli ir svarīgi lietot arī nemedikamentozo terapiju ar aukstumu uz locītavām, agrīni uzsākt ārstniecisko fizkultūru, ergoterapiju, lietot dienas un nakts šinas, izmantot ortopēdisku palīdzību slimības dinamikā, veikt osteoporozes korekciju un sniegt psihosociālu palīdzību.
